Skeleto sistemos patologija
Kaulai
Uždegiminiai pažeidimai
1.Osteomielitas
infekcinė uždegiminė kaulų liga. Procesas prasideda kaulų čiulpuose ir jau antriniai persimeta į kaulus.
Etiologija ir patogenezė: dažn.sukelia bakterijos (staph.aureus!), retai grybeliai
ar virusai
Gali patekti: tiesiogiai (egzogeninė f., 2k. dažn.)
netiesiogiai iš kraujotakos (endogeninė f.)
Skiriama: potrauminis osteomielitas,
apribotas osteomielitas (dažn.žandikaulyje),
hematogeninis osteomielitas (2-16 m.,dažn. ilgųjų kaulų metafiz.)
1.1. Nespecifinis endogeninis osteomielitas
hematogeniškai kilusi infekcinė kaulų liga, dažniau serga vaikai (80%) ir jaunuoliai, pažeidž: ilgieji vamzdiniai (80%), plokštieji (70%), trumpieji vamzdiniai (8%) kaulai.
Etiologija ir patogenezė: sukelia staph.aureus (85%),
staph.albus, strept.pyogenes ir kt., patenka per vasa nutritia.
Morfologija: kaulinė masė suardyta, nešvariai pilkai-geltona.
Ūmi fazė: uždegiminis eksudatas iš fibrino, polimorfonuklearų, makrofagų.
Toksinė eiga: granuliacinis audinys, didėjanti fibrozė.
Sunki forma: nekrozinės kaulo trabekulės (sekvestras)
Pasekmės ir komplikacijos
1. Gretimo sąnario pūlingas uždegimas,
2. Chroninis osteomielitas
3. Kaulų augimo sustabdymas
4. Fistulės odoje
5. Amiloidozė
6. Sepsis
1.2.Specifinis osteomielitas
Tbc osteomielitas: visada dėl hematogeninio išsisėjimo,
dažn. pažeidžia juosmens stuburą,
krūtinės slankstelius (įlaužta kifozė),
eksudacinės f. atveju skystos nekrozinės masės pasirodo
kirkšnio srityje – šaltasis abscesas (be uždegiminės
hiperemijos).
Histo: atitinka kitų lokalizacijų tbc.
Kaulų sarkoidozė: neaiškios etiologijos epiteloidinių l. granulomatozė. Dažn.
pažeidžiamos vid. ir galinės pirštų falangos (ostitis cystica
multiplex).
2. Metaboliniai pažeidimai
Ostitis deformans Paget
osteopatija su ekstremaliu kaulo ardymu.
Būdinga: – pradinė osteolizės stadija – osteoklastų sukelta kaulo rezorbcija,
- mišri osteoklastinė-osteoblastinė st.,
-osteosklerotinė st. išdegintos ramybės.
Prasideda po 40 m, labiau vyrams, apsiriboja, vienu ar tik nedaugeliu kaulų, retai
poliostotinė forma. Gana dažna Š.Europoje.
Patogenezė: lėtinė virusinė liga, sukelta paramyxoviruso: imunocitolog.
identifikuoti AG, asocijuoti su RSV bei tymų virusu.
Virusai suaktyvina citokiną IL-6, sukeliantį kaulo ardymą.
Morfologija
Paget,o liga g.b.: monoostotinė (blauzdikaulis, klubikaulis, šlaunikaulis, kaukolė,
slanksteliai)
ir poliostotinė (dubuo, stuburas, kaukolė).
Kaulai nevienodai sustorėja, todėl pažeidus kaukolę padidėja jos apimtis (“per mažos skrybėlės liga”).
1. Osteolizės st. – gigantiniai Paget,o osteoklastai (iki 100 branduolių),
2. Mišri st. – rezorbcija baigiasi, naujo kaulo gamyba nepilna, mineralizacija
menka, kaulas minkštas, kaip guma ar džiovinta duona, g.b.
pjaustomas peiliu.
3. Osteosklerozės st., dominuoja kaulo formavimasis.
Patognomiška Paget,o ligai – mozaikos raštas kauluose.
Klinikinė eiga: ankstyva stadija asimptominė, besivystant procesui skirtinga
skausmų simptomatika dėl mikrolūžimų, nervų suspaudimo,
antrinio osteoartrito.
Komplikacijos: smegenėlių kompresija,
klausos pablogėjimas dėl nervų suspaudimo,
paraplėgija dėl slankstelių lūžimų,
nugaros smegenų suspaudimą,
hiperkalcemija,
širdies nepakankamumas dėl
hipervaskuliarizacijos ir arterinių-veninių šuntų,
osteosarkoma.
3.Navikai ir į navikus panašūs procesai
Pirminiai skeleto augliai reti, tesudaro 5% visų piktybinių navikų. Skeleto navikų
makroskopija yra rentgeno vaizdas.
Antriniai augliai yra kitos lokalizacijos piktyb. auglių metastazės.
Klinika: stebimas bet koks skausmingas paburkimas skeleto srityje, besitęsiantis ilgiau 3 sav.
3.1.Osteogeniniai augliai
3.1.1. Osteoma
gėrybiniai subrendusio kaulo išvešėjimai, bet kuriame amžiuje.
Morfologija: lokalizuotas kompaktinio ar spongiozinio kaulo naujadaras, auga
lėtai, ekspansiškai,
Ro – apvalus, labai tankaus šešėlio, aiškių ribų židinys.
3.1.2. Osteosarkoma
l.piktybiškas kaulo navikas osteoblastinės diferenciacijos. Mėgiamos vietos: distalinis šlaunikaulis, proksimalinis blauzdikaulis ir žastikaulis, dažn. vyrams 10-20 m.
Patogenezė
Sv.tumor-supresorgenų (p53, p RB -110) somatinės mutacijos.
Morfologija: osteoplastinė osteosa, ro tankus neaiškiai ribotas tumoras,
osteolitinė, ro kandžių išėsti osteolizės židiniai, mišri.
Histologija: būdingas osteido ir mineralizuoto kaulo susidarymas. L.atipiškos
polimorfiškos osteoidą formuojančios ląstelės su gausiomis
atipinėmis mitozėmis.
Klinikinės-patologinės koreliacijos
Greitas destruojantis ir skausmingas tumoro augimas. Vaikams kelio srities kiekvieno paburkimo atveju – osteosarkomos įtarimas. Ankstyvos hematogeninės metastazės į plaučius (kava tipas).
3.2. Chondrogeniniai navikai
3.2.2. Chondroma
gėrybinis subrendusio kremzlinio audinio navikas, lok.kaulo centre (enchondroma), skurdžios simptomatikos, galūnių periferijoje, vid. ir vyr.amžiuje.
Histo: tipiškas subrendę melsvai baltas, saikingo ląstelių tankio kremzlinis
audinys.
Klinikinės-patologinės koreliacijos
Auga l.lėtai, gali iškelti kaulą, spontaniniai lūžiai.
Prognozė: trumpų vamzdinių kaulų vaikams ir jaunuoliams gera, ilgųjų
vamzdinių ir dubens po 30 m.
Amžiaus – linkusios recidyvuoti, pusiau piktybinės.
3.2.3. Chondrosarkoma
dažnai žemo piktybiškumo, vyresniame amž., mėgiama lok. dubens kaulai ir proks.šlaunikaulis.
Morfo: ro tipiški kandžių išgraužti osteolizės židiniai.
Makro: atitinka pilkai-melsvo kremzlės audinio enchondromą.
Histo: ryški chondroblastų atipija su pavienėmis mitozėmis.
Klinikinės-patologinės koreliacijos
Nusiskundimai necharakteringi, todėl atpažįstami vėlai, bet ir metastazuoja vėlai.
3.3. Fibroblastiniai augliai
3.3.1. Gigantinių ląstelių navikas
Tarp 20-30 m., dažn. gėrybiniai, reti atvejai su metastazėmis į plaučius.
Morfologija: ro ekspansyvus osteolitinis pažeidimas
Makro: pilkas, minkštas, dažnai persunktas krauju audinys.
Histo: neįprastai didelės į osteoklastus panašios gigantinės ląstelės (per 50 branduolių).
3.4. Kitos kilmės kaulų navikai
3.4.1. Ewing,o sarkoma
dažn. jaunuoliams iki 20 m. ilguose vamzdiniuose, bet t.p. dubens kauluose
Greičiausiai yra neuroektoderminės kilmės.
Morfologija: ro dažnai diafizėse infiltratai, nukelia periostą, šis reaguoja
daugiasluoksne osifikacija- svogūno lukšto vaizdas.
Histo: vaizdas monomorfiškas – gausios tankios, dalinai į pseudorozetes
išsidėsčiusios apvalios, mažos (limfocitų dydžio) ląstelės su vidutinio
tankio chromatinu, gausiu glikogenu citoplazmoje, mitozės retos.
Klin-patol.koreliacijos. Lokaliu patinimu, padidėjusia temperatūra, skausmu, karščiavimu imituoja osteomielitą. 10% patologiniai lūžimai. Staigiai plinta ir metastazuoja į plaučius, kepenis ir kt. kaulus.
3.5. Kaulų metastazės
Osteoplastinės metastazės
kai kurie navikai, kaip prostatos, krūties, skrandžio, šlapimo pūslės karcinomos, išskiria osteoblastus stimuliuojančius veiksnius, susidaro kaulo rezginys, dėl kurio mineralizacijos – hipokalcemija.
Osteolitinės metastazės
kai kurie navikai, kaip inkstų, skydliaukės karcinomos, plazmocitoma, išskiria TGF-b, PDGF ir osteoklastus akt. faktorius, dėl to ardomas kaulinis audinys, serume padidintas kalcio kiekis.
3.6. Į navikus panašūs kaulų pažeidimai
Būdingi požymiai: kliniškai ir ro atrodo, kaip kaulų navikai, jokio autonominio
augimo, kaip taisyklė gėrybiniai, gali recidyvuoti ir būti
daugybiniai, galimos spontaninės remisijos
3.6.1. Juvenilinė (solitarinė) kaulų cista
ekspansiškai augantis osteolitinis nenavikinis kaulo pažeidimas nežinomos etiologijos.
Morfologija: didelė cistinė osteolizė metafizės centre, kaulas kolbos formos.
Makro: vienkamerė cista lygiomis sienelėmis su seroziniu skysčiu.