Skeleto sistemos patologija
9.4.2. Piktybiniai navikai-rabdomiosarkomos
l.piktybiški su aiškia skeleto r. skaidulų ar rabdomioblastų diferenciacija. IH-desminas, be to, ląst. gali reaguoti su AK prieš mioglobiną, mioziną ir aktiną. Palyginti dažnos vaikams ir jaunuoliams, retos suaugusiems.
Patogenezė
Iš nediferencijuotų primityvių mezenchimos pirmtakinių ląstelių.
Morfologija
Makro: paprastai vaizdas necharakteringas,
tik sa botryoides vynuogių kekės formos navikas. Kitos – balkšvi, su
nekrozėmis ir hemoragijomis, panašios į žuvies mėsą.
Histo: – embrioninė - gana nediferencijuotos apvalios mažos ląstelės,
- botrioidinė - išreikštas miksoidinis išpurėjimas, ląstelės mažos
nediferencijuotos,
- alveolinė - jungiamojo audinio septos atskiria tankias mažas ląsteles,
- pleomorfinė – l. išreikšta ląstelių įvairovė
Klin.-patologinės koreliacijos
Nepalankiausia prognozė alveolinės ir pleomorfinės, ankstyvos hematogeninės metastazės.
9.5.Kraujagyslių ir limfagyslių navikai
9.5.1. Gėrybiniai navikai-angiomos
Dažni navikai, struktūra atitinka įvairius kraujagyslių ir limfagyslių anatominius variantus arba sudaryti iš ląstelių, prilyginamų endoteliocitams arba pericitams. Navikinė prigimtis ginčytina. Įgimtos formos, spontaninė regresija, išsivystymas prie reaktyvinių procesų leidžia galvoti labiau apie į tumorą panašią klaidingą ar perviršinę kraujagyslių matrikso formą.
Žinomos solitarinis ir daugybinis, t.p. difuzinis išplitimas (angiomatozė).
Histo: – kapiliarinė hemangioma, g.b. jau gimimo metu, kūdikiams ir vaikams
galvos (veidas) ir kaklo srityje, iš multilobulinių-nodulinių proliferatų,
- kaverninė hemangioma, retesnė, t.p. mažiems vaikams, dažn. odoje ir poodiniame riebaliniame audinyje, t.p. c.n.s., kepenyse, plaučiuose, inkstuose iš plonasienių stipriai išplėstų ertmių su krauju.
Mažiems vaikams milžiniškos hemangiomos gali sukelti hemoraginę diatezę: trombocitopeninė purpura su petechijomis bei ekchimozėmis odoje bei vidaus organuose (Kasabach-Merritt,o sindromas).
- arterioveninė hemangioma arterijų ir venų rezginys, auga lėtai.
Limfangiomos retos, solitarinės, histo: kaverninės ir cistinės ertmės be eritrocitų.
9.5.2. Piktybiniai navikai-angiosarkomos
sudaro tik 1% pikt.minkštųjų audinių navikų, dažnesnės galvos-kaklo odoje, iš atipiškų prolif. endotelinių ląstelių, formuojančių kraujagysles. Histo: gerai, vid. ir mažai dif. angiosarkomos.
9.5.2.1. Kaposi sarkoma
aprašyta kaip odos multicentrinis kraujagyslinis navikas, anksčiau buvęs retas, dabar ypač reikšmingas dėl dažnų imuniteto nusilpimo būsenų (AIDS).
Morfologija
Difuzinis paburkimas, daugybinės melsvai pilkai rudos dėmės, galinčios augti į plokšteles bei mazgus, išopėti.
Histo: verpstinių ląstelių segmentai su plyšio pavidalo kraujagyslės spindžiu bei angiominiai proliferuojantys kapiliarai, eritrofagocitozė, gausus hemosiderinas.
-klasikinis (chroninis) tipas, lėtai progr. židiniai ypač kojose, dažn. vyresniems
vyrams, kylusiems nuo Viduržiemio jūros. Metastazės į vidaus organus
(kvėpavimo ir GI traktą) tik po daugiametės eigos.
-epiderminis (AIDS asocijuotas) tipas, greita eiga,
ankstyvas vidaus organų pažeidimas,
prognozė ypač nepalanki.
-afrikietiškas (limfadenopatinis) tipas, dažn. vaikams, dominuoja pirminis
limfmazgių pažeidimas, be odos, bet su organų įtraukimu,greita
fatalinė, generalizuota eiga.
-su organų transplantacija asocijuota Kaposi sa, (ląst.imuniteto defektas) dažnai
generizuota visceralinė.
Kaposi sarkomos angiomatozinė kilmė nustatyta EM (Weibel-Palade kūneliai) ir IH (endotelio markeriai).